新着情報

＜お知らせ＞(23.12.14)
２０１１年１１月２日付けで、岡本様という方からＰＫＵ及びＭＳＵDの活動資金として５万円の寄付を頂きました。
会員の皆様へのお知らせ致します。
また、岡本様へこの場をお借りして御礼申し上げます。
岡本様のお気持ちをＰＫＵの患者・家族への激励と受け取り、ＰＫＵ・MSUD及び会員の為に使わせて頂きたいと役員一同考えております。

「協議会活動」協議会ニュース（第３６号）訂正について(23.7.16)
２ページ目がタイトルが印刷されておりませんでした。
正しいページを掲載します。コチラをクリック。

故　大浦敏明先生「偲ぶ会」のご案内(23.6.13)
去る５月１日、PKU親の会の生みの親である大浦敏明先生がご逝去されました。
謹んでご冥福をお祈りいたします。

故　大浦敏明先生「偲ぶ会」が下記のとおり開催されますので、ご案内いたします。

　　日時　　平成２３年７月１７日　（日曜日）
　　
　　場所　　リーガロイヤルホテル　３階　光琳の間（タワーウイング）
　　　　　　　　　大阪市北区中之島５丁目３番６８号
　　　　　　　　　　　０６（６４４８）１１２１　　　　　　
　　　　　　
　　献花式　午前１１時３０分　開式
　　偲ぶ会　正午より

成育医代謝異常症研究会へ参加のご案内(23.1.21)
世田谷にある成育医療センターの先生方の勉強会で、PKUの治療についての話題が取り上げられます。
「成育医療研究センターでは、関東地区の先天代謝異常症の診療を行う医師やコメディカルを対象とした研究会である成育医代謝異常症研究会を定期的に行っております。
パンフレットのように第5回の成育代謝異常症研究会を3月4日に成育医療研究センターの講堂で行う予定です。テーマはPKUの治療、とくにBH4の治療についてです。実際のビオプテリンの治療について患者様のご両親にもわかりやすくご説明いただくようにお願いしております。
今回は、ビオプテリンの治療について関心があるＰＫＵ患者様のご家族の皆様にもぜひご参加いただきたいと思いお知らせいたしました。
PKU親の会の皆様にお知らせいただき一人でも多くの方にご参加いただけたら、幸いです。」
詳しくはコチラ

協議会活動報告(22.8.21)
PKU親の会連絡協議会、地域の会・関東共催 イベントより
８月１５日（日）に品川区民会館：きゅりあんにて関東総会と、PKU親の会連絡協議会「みんなで生涯治療を考えよう」のイベントが行われました。
参加者は会員38家族（大人６５名、子ども２２名）、医療関係者２６名、企業の方７名、ボランティア（学生含む）１０名で総数は１３０名でした。

初めての試みの討論会「みんなで生涯治療を考えよう」の資料で地域でPKU親の会の患者がお世話になっている病院のリストと食事療法には欠かせない、治療食取扱い会社のリストが配布されました。（詳細はリンクをクリックしてください）

HP掲示板にももう一度治療を始めたいけれど、どこの病院に行けばいいのかわからない方のためにリストを掲載します。
＊リストの病院を受診されたい方は、連絡先を検索して、ご自分で病院に連絡をして、受診方法などをご確認ください。

2010.8.20　PKU親の会連絡協議会

協議会活動報告(21.12.27)
日本難病・疾病協議会（JPA）では、扶養控除の廃止が、私たち働けない難病患者・長期慢性疾患患者・小児慢性特定疾患のキャリーオーバー患者に大きな負担をもたらします。そこで、税制改革大綱が発表される前に取り組みとして政府税制調査会に対し、患者団体・あるいは患者本人がその実情を訴えないと、なかなかわかってもらえません。税制調査会の委員の皆さんに実情を訴えてくださいという働きかけを緊急で行なっておりました。そこで、ＰＫＵ親の会協議会とＭＳＵＤグループは、税調委員に存続の要請文をＦＡＸ送付したり、国会要請行動に参加しました。既に報道でご承知と思いますが、成年扶養控除が存続となりました。JPAのHPにも伊藤代表のコメントが掲載されております(コメントはこちら)。ＰＫＵ親の会連絡協議会としても活動を行なった結果ですので、ご一読下さい。
http://nanbyo.jp/sokuhou1.htm

JPA全国患者・家族集会＆要請行動行なわれる！！(21.12.5)
http://nanbyo.jp/kouryusyukai/kouryuukai.html
　平成21年11月14日～16日にＪＰＡ全国患者・家族集会＆要請行動が行われ、当ＰＫＵ親の会連絡協議会から5名参加してきました。初日の14日は、今後の難病対策の基本プランを各党出席議員からその政策について話していただきました。
 また、今回の要請行動のアピールを代表でＰＫＵから藤原和子さんが読み上げました（詳細はＪＰＳＨＰ、藤原さん写真付き）。集会後は夕食を兼ねて、他患者団体や製薬会社等との情報交換をしながら親睦を深めてきました。
翌日15日は3分科会全部に参加し、今後の医療制度と難病問題・患者・障害者の社会保障制度・患者会の組織、財政、後継者についてレベルの高い話し合いが行われました。
また、2009年11月16日（日）　国会内集会開催がされました。難病対策にかける日頃の思いを14日～15日にかけて熱心に討議しました。それをもって国会議員さん達に訴えました。

「ウォーク＆ランフェスタ　患者団体・関係企業ブースで日本難病・疾病団体協議会の署名活動に参加」(21.9.28)
HPにも掲載しておりましたが、9月27日（日）に調布市の味の素スタジアムで行なわれましたウォーク＆ランフェスタが行なわれました。
ＰＫＵ親の会連絡協議会は昨年加盟したJPA（日本難病・疾病団体協議会）の1人として「難病、長期慢性疾患、小児慢性疾患の総合対策を求める」国会請願署名活動に参加しました。

日本遺伝看護学会第8回学術大会「サポートグループと市民、医療者との交流会」参加報告(21.9.18)
ＨＰにご案内しました、9月12日に広島大学で行なわれた日本遺伝看護学会の「サポートグループと市民、医療者との交流会」にＰＫＵ親の会連絡協議会が初めて参加しました。当日はポスターセッションをかねた、交流会でした。
連絡協議会より事務局長・広報担当者が参加し、地域の会・関西代表1名と地域の会・関東に加入している広島在住の会員が参加してくれてＰＫＵブースは4名で病気の説明や、子どもの様子、食事内容の説明などを他の疾患の参加者や看護師、管理栄養士、看護教諭に伝えました。


　　　　ＰＫＵ親の会連絡協議会ブースにて


　広島大学遺伝診療部中込さと子先生を囲んで

会員の皆さんにお知らせ(21.9.17)
厚労省第9回難病対策委員会の議事録がＵＰされました。
ＰＫＵ親の会連絡協議会も加盟しております、日本難病・疾病団体協議会（ＪＰＡ）
代表：伊藤たてお氏も委員として発言をしておられます。
ＪＰＡの目指す「難病対策について」が詳しく掲載されております。
また、長い文面ですが伊藤代表はＰＫＵの特殊ミルクについての発言もされております。
会員の皆様も是非ご一読下さい。
http://www.mhlw.go.jp/shingi/2009/09/txt/s0915-1a.txt

会員の皆さんにお知らせ(21.9.1)
「あなたとつくる遺伝看護」患者交流集会へのお誘い
広島大学で日本遺伝看護学会が行なわれ、その中で患者と家族、市民と専門家、生徒と先生など様々な垣根を越えて思いありのある社会づくりを考える交流会があり、今回ＰＫＵ親の会連絡協議会も初めて参加することになりました。
当日は連絡協議会より役員が2名、地域の会関西代表1名が参加を予定しております。近隣の会員は是非ご参加下さい。

日時日時 平成21年9月12日（土）10：00～
場所 広島大学広仁会館（広島大学霞キャンパス内）
会費 入場無料
詳細は添付ポスターをご覧下さい。
http://idenkang.umin.ne.jp/convention/con8/con8_poster.pdf

活動報告(21.6.4)
①ＰＫＵ親の会連絡協議会ニュース第３２号（平成21年４月２０日付）が発行されました。
ニュースの主な内容は・マターナルＰＫＵ・先天性心疾患をもって大人になりゆく人の思いと私たち大人の役割・２０歳からの治療（キャリーオーバー問題）を考えよう・成人ＰＫＵが食事治療継続を必要とする理由---治療を中断するとどうなるか---・医療費助成委員会活動報告・地域の会活動報告・その他（情報）などの全２４ページです。会員の皆様にはそれぞれの地域の会より送付されております。お手元に届いていない方は地域の会代表までご連絡ください。
同封書類「新たな難病対策・特定疾患対策を提案する（ＪＰＡ）」「ＢＨ4反応性軽症ＰＫＵのみなさんへ」「Ｌｅｇａｒｓｉ（ニュースレター）」の３種類です。


②厚労省訪問
事務局が4月30日に厚生労働省保険局　医療課（薬価担当部署）健康局　疾病対策課省雇用均等・児童家庭局　母子保健課を訪問し、担当者と面談をさせていただきました。
現在私たち会員・患者の抱えています問題について30分ずつ話をさせていただき、それぞれに要望書を提出いたしました。
③6月1日にＪＰＡ（日本難病・疾病団体協議会）の活動として国会請願活動が行われ、ＰＫＵ親の会連絡協議会として、会員の皆様に協力いただきました署名用紙を携えて参加致しました。
＊国会請願署名活動報告
　昨年の年末から年始にかけての時期にＰＫＵ親の会連絡協議会として当初は2,000筆を目標に会員の皆様に署名用紙を送付し、ご協力を戴きました。
　その結果、１８,７７８筆：募金８９,５００円（ひだまりたんぽぽの会含む）と予想を大きく上回る協力を戴きました。
ＪＰＡ全体としては９１万筆を集めることができました。この署名は今国会に提出されます。また、「難病対策の拡充を求める緊急要望書」および、フェニルケトン尿症親の会連絡協議会として「成人患者への医療費助成を求める要望書」を配布いたしました。
④フェニルアラニン（Ｐｈｅ）計算ソフト
ＨＰからの質問で「フェニルアラニン計算ソフト」を使いたいという要望があります。
市販の栄養計算ソフトでアミノ酸を計算できるものは価格が高いので、会員が以前に作成したもの貸し出ししております。使用希望の会員はそれぞれの地域の会代表へご連絡下さい。

先天性代謝異常等検査事業の廃止に反対します(20.5.26)
HPでもお知らせした代謝検査中止に関する記事が読売新聞（関西版）5月20日（火）の一面に掲載されました。


メープルシロップ尿症の患児グループが立ち上がりました。(20.5.20)
「この薬価改定は許せません！命の危機です」
　今年の４月1の薬価改定で、メープルシロップ尿症患者用のロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク（雪印製造）は今までが、1ｇ／8円が51.2円となり、１缶（1200ｇ入り）9600円でしたが、なんと６．４７５倍の１缶６万2160円に引き上げられました。
　４月から薬価が引き上げられたのは「不採算品目」だそうです。日本でたった76名のためのミルクを製造することは確かに採算に合わないでしょう。しかしながら、他には治療方法が無く生命の維持に欠かせないものです。
　現在、小児慢性特定疾患の医療券により３か月間に必要なミルクをもっらています。
例えば１８缶をもらい医療券が無くなりましたら、3割負担で１缶1万８４３２円の３ヶ月分で33万1776円です。標準的な一般家庭で１万円の物が、６万円以上になったら買うことが出来るでしょうか？
　高額医療費制度を使っても生きていくためには、年間では４０万円のミルク代が必要になります。このミルク代は生命の維持に必要な最低量です。この４０万が払えなくなった時は患者の死を意味しています。ちなみに感染症で2日間除去ミルクを摂取できなければケトン体が血中に溜り発作を起こします。
　さらには、血液中のアミノ酸数値を測定する検査代金・低蛋白の食料品（主食の全て、ご飯・パン・パスタ・うどんなど全て特殊食品）も必要です。
　この６倍以上の値上げの情報を聞いた患者は、「厚生労働省の人たちはお金のかかる私たちにミルク代が払えないなら死んでくれと言ってるんだね」と言って泣いていました。今までも生きて行くために、食べることさえ厳しく制限してきて、命綱の特殊ミルクさえ安心して使うことが出来ない状況です。薬価は改定があり、今後もどうなるかは不透明なものです。
　厚生労働省の大臣を初め担当の皆様この国は７６名を見殺しにせず、製造メーカーから７６名分の必要量を一旦国が買い取って、患者には１月あたりの限度額を設けて、母子家庭でも、どこの家庭にでもMSUDが生まれても安心して、暮らしていけるように働きかける活動を早急に行なっていきます。
　PKU親の会に参加のMSUD患者家族と現在は加入していない患者さんがおります。
このHPを見たMSUDの患者さん・ご家族の方はPKU親の会・MSUDグループ宛にメールを下さい。
一緒に活動を進めましょう。

PKU患者・家族の皆様へ(20.5.15)
ある２０歳を過ぎたPKUのご家族からの情報です。
「ミルクを処方してもらいました。既にご存知の方もおられるでしょうが、フェニルアラニン除去ミルクが６０％値上げになっていました。これまで１缶＝１万１０４０円（１ｇ＝９.2円）だったものが、４月１日から１缶＝１万７６４０円（１ｇ＝１４.７円）になっています。つまり１缶＝６６００円（59.78%）の大幅な値上げです。約２ヶ月分・ミルク１２缶で、その「薬剤料」（ミルク代）が２１万１６８０円（旧価格１３万２４８０円との差額は７万９２００円）、調剤管理料など１７２０円、合計２１万３４００円．その３０％が自己負担で薬局に支払ったのが６万４０２０円でした。値上げによる本日の新規負担増が２万３７６０円になっています。」
報道によれば、今年の薬価改定は１万４３５９品目中値下げが１万２７４０品目、不採算品目などの理由で引き上げが７７品目。薬価ベースで5.2%、医療費ベースで1.1%の引き下げにより国庫負担を約８００億円圧縮したとのことです。特殊ミルクなど少数患者用の薬剤製造は不採算になるのは当たり前です。現在経済的な負担を軽減するために、厚生労働省に要望書を提出しましたが、２０歳以上の方は病院に診察に行かれるさいに、今までより費用負担が増えておりますので、ご注意下さい。

先天性代謝異常等検査事業の廃止に反対します(20.5.24)
HPでもお知らせした代謝検査中止に関する記事が5月24日毎日新聞朝刊社会面に掲載されました。

大阪府で新生児マス・スクリーニングが廃止されようとしています！(20.5.4)
　テレビ、新聞などの報道で、大阪府橋下（はしもと）知事が打ち出した「財政再建問題」についてはご存じかと思います。この再建案では、「先天性代謝異常等検査事業費」を平成２０年度から「全額削減」することにしています。したがって、これが認められると大阪府（大阪市、堺市をのぞく）では新生児マス・スクリーニングが廃止されることになります。
　この動きを受けてＰＫＵ親の会連絡協議会は、地域の会・関西と連携をとり今後も新生児マス・スクリーニングを継続することを求めています。
１　橋下知事宛に４月２４日、ＰＫＵ親の会・関西とＰＫＵ親の会協議会の連名で要望書を提出しました。
２　同じく４月２８日、ＰＫＵ親の会連絡協議会として別掲の要望書を提出しました。
　また、日本小児科学会、日本小児保健協会、日本小児科医会、日本マス・スクリーニング学会も連名で、橋下知事宛に以下のような意見書（４月２５日付）を提出しました。
【学会等の意見書】
先天性代謝異常等検査事業の廃止に反対します
科学的に確立したすべての出世児を対象としたスクリーニングと治療法により、確実に予防できる先天性代謝異常症およびクレチン症等の検査事業予算を全廃することは、少子化の進展したわが国において出生してくる子どもの尊い生命が健やかに育まれることや府民の生命の尊厳と生活を著しく侵すものであり、断固反対します。
もし大阪で新生児マス・スクリーニングが廃止されることになると、今後は財政難を理由に全国の各自治体に同様の動きが広がる可能性が大きく、ことは大阪だけの問題ではありません。皆さんの自治体でも明日にでも起こる問題です。ＰＫＵの患者・家族である私たちが新生児マス・スクリーニングの重要性を一番良く理解しています。検査事業継続を切望する皆さん一人ひとりの声を橋本知事にメールで訴えていただくことをお願いします。
橋下知事の公聴メールアドレス
https://www3.shinsei.pref.osaka.jp/ers/Uketuke/Form.do?tetudukiId=2008040001

知事あてのメールが送信できない場合は、以下のアドレスに意見をお願いします。
健康福祉部保健医療室健康つくり課母子グループ宛でお願いします。
フェニルケトン尿症親の会・○○　代表(会長）　××　×子
iryotaisaku@sbox.pref.osaka.lg.jp

＜アスパルテームについて＞(20.4.18)
ＨＰ掲示板に会員の「匿名希望」さんから下記のような書き込みがありました。
＊1歳のPKUの子供をもつ親です。今回親の会ニュースと一緒にL-フェニルアラニン含量について…の用紙が入ってきたと思いますがアイスの項目に『シャビィ』という商品が載っていますが買い物に行ったついでに見てみたら表示されていませんでした。これは義務づけられていないんでしょうか？
ご質問の件について味の素株式会社に問い合わせ、アスパルテームの表示等について次の回答をいただきました。①     アスパルテームを食品に使用する場合は、原材料名への表示「甘味料（アスパルテーム・L-フェニルアラニン化合物）」という、フェニルアラニンが含まれている旨を明記することが義務づけられています。
②     今回お配りした「アスパルテームを使用した商品のL－フェニルアラニン含量のリスト」は２００５年～２００７年にかけて味の素（株）が各商品を購入し、フェニルアラニンの含有量を分析したものです。
以上のことから、現在発売されている「シャビィ」は、製造会社による、商品改訂等の理由で原材料にアスパルテームは使用されずに製造されたものであると考えられます。

3月26日　厚労省に要望書を提出！(20.4.13)
　日本先天代謝異常学会、日本マス・クリーニング学会の意見書も添付
１　ＰＫＵの成人患者・家族が直面している経済的負担を軽減するため、また未成人の患者が将来に対する不安を抱くことなく治療を続けられるために、早急に行政上の支援措置を求める「フェニルケトン尿症の難病指定を求める要望書」を平成２０年３月２６日、厚生労働省に提出しました。
２　また、今回提出した親の会の要望を心から支援する旨の意見を表明した「日本先天代謝異常学会」、「日本マス・スクリーニング学会」の意見書２通も併せて提出しました。

要望書はこちら