過去の記事

関東支部より
11月末に関東支部ニュース第56号が発行されました。来月おこなわれます「料理講習会」の参加案内が掲載されております。参加締め切りは12月20日まででしたが、北川・大和田先生も参加予定です。
参加を希望される方は関東支部役員までご連絡下さい。


関西支部クリスマス会・総会の報告

１２月３日（日）に関西支部クリスマス会・総会を大阪市立大学医学部付属病院（以下、市大病院と記載）会議室にて開催しました。１６家族４４名（うち大人２１名・患児１７名・兄弟６名）医療関係者７名（１名は講師の先生）の参加でした。
今回、会員の方から「親のストレスなどについて相談できる先生に話をしてもらうのはどうか」という提案があり、大阪市大病院の岡野先生の紹介で、大阪養護教育振興会の臨床心理士・松村先生をお迎えして「こどものこころの発達」と題してお話をしていただきました。その場での質問はあまり多くはありませんでしたが会の終了後質問や相談をされている方も見られました。

その後ＢＨ４についての説明を岡野先生よりしていただき、ＢＨ４の認可に賛同していただけるように呼びかけをしました。

その後スイートポテト・グンプンチョコとでんぷんポン菓子作ったチョコポン菓子・試供品で頂いたお菓子を頂きながらビンゴゲームをし、子供たちはサンタさんからもお菓子のプレゼントを頂いて会を終えました。

試供品の提供：ヘルシーネットワーク・キッセイ薬品�梶Eグンプン�梶Eバイオテックジャパン

関東支部総会開催速報
平成１８年８月１９日（土）の１２：１５〜１６：４０、品川区・総合区民会館「きゅりあん」で支部総会を開催しました。参加は２４家族６７名（小学生以下２１名、中学生以上４６名）と医療関係者８名、企業３社４名、ボランティアの学生１１名の計９０名でした。母子愛育会・青木菊麿先生の講演「マススクリーニングからの３０年」や「お兄さん、お姉さんの話を聞こう」コーナーでは、小・中学生や専門学校生、大学生のＰＫＵ本人および親から授業やクラブ活動など日常の生活ぶりやミルク、お弁当などについて語ってもらいました。（詳しくは10月発行の支部ニュースに掲載）

　　先生方に質問

「お兄さん、お姉さんの話を聞こう」コーナーで体験を話してくれた仲間達

小さいお友達たちも元気に自己紹介できました

九州支部　活動報告
平成18年7月22日（土）、23日(日)の両日、支部総会、およびキャンプを佐賀県の奥平谷キャンプ場で開催しました。平年なら梅雨が明けているところですが、今年はまだ梅雨明けしておらず心配しましたが、さいわい強い雨は降らず決行することができました。参加家族は５家族１９名です。親睦会ではみなさんのいろいろな意見を聞くことができて本当に良かったと思いました。

はんごうでご飯を炊いていたら子どもたちが見にきました
　　　　
バーベキュー＆お好み焼き　　子どもたちはおいしそうに食べていました


　　　　
コテージでの朝食風景　　　　お父さんたちも、いろんなお話をして盛り上がりました

「総会速報」
８月５日（土）仙台市福祉プラザにて第３６回　ＰＫＵ親の会総会が開催されました。当日は３３家族（会員、医師、関係企業、ボランティアで総数１３０名）が参加しました。参加者は北海道、石川、名古屋、大阪と全国から会員が年に一度ということで集まりました。 
「フェニルケトン尿症の治療、最近のトピックス」と題した講演が東北大学病院小児科　大浦敏博先生により行われました（詳細は親の会ニュース26号掲載予定）

　　　　　　　　　　　　会場風景


　　患児（者）昼食「色鮮やかなバイキング形式」

　
　　　　　中学生の昼食と計算のためのシートとメニューシール（カワイイ！）


総会後に七夕を楽しんだ会員の方からの投稿

九州支部総会＆キャンプのお知らせ
次のとおり実施します → 案内へ
九州支部ニュース「九州あいらんど」第14号が発行されます。九州支部会員の皆様のお手元にもうすぐ届くと思います。今回のアイランドはＡ4版、全6ページとなっております。昨年行われた料理講習会の記事を中心に今後の活動予定、商品案内などもありますのでお手元に届きましたら必ず読んでください。


「ヘルスケアフードショー2006」へ行ってきました。
ＨＰでご案内いたしました、第３回治療食品展示会「ヘルスケアフードショー2006」が４月１５日に浜松町の東京産業貿易会館３階で行われました。
2002年に行われた時にも新情報を求め参加しました。その時に関東支部ニュース第39号に「選択できる治療食の時代へ」というタイトルでレポートが掲載されておりましたが、今回訪れてみると会場は多くの人達でなかなか展示品の見えないブースもあるぐらいの熱気に包まれており、低タンパクパックご飯だけでも各社が数種類を展示しどの商品も味見が出来、新商品はサンプルを配布しているという状態でした。需要の高まりと共に技術の向上で低タンパク食材はかなりの豊かさを増している状況が良くわかりました。

低タンパク質関連商品の展示、多すぎて一部しか写せません


ピーエルシーご飯のブース、試食をする多くの人でにぎわっている

関東支部料理講習会を開催
１月２９日（日）午後、品川区民会館「きゅりあん」にて第８回理講習会を開催しました。参加人数は１４家族２５名（大人１７名、高校生以下８名）と大和田先生、ヘルシーフード�蒲l２名の計２８名でした。
今回は「みたらし団子」「ちまき」の２品とヘルシーフード・福田様による「低たんぱくお寿司」調理のデモンストレーションでした。調理実習は３班に別れておこない、完成後はそれぞれの料理や治療食・新製品の試食をおこないました。


△男の子も女の子もみんなで協力してがんばったね

△低タンパク米「越後」で作ったちまき

△寿司職人さんの技を学習！

△本当に美味しかった「低タンパク寿司」あっという間に完売でした。

関西支部クリスマス会開催
１２月11日、大阪市北区保健福祉センターにてクリスマス会を開催いたしました。
今回は調理実習、栄養士の先生による子供たちの勉強会、ビンゴ大会をいたしました。
調理実習は前回の食事会でお世話になった料理長さんに来ていただきプロの調理を教えていただきました。
料理はお食事会で最も人気だった野菜たっぷりのスープスパゲティーです。調理のポイントや手抜きの方法などを教えていただき、普段家庭では味わえないようなとても美味しい料理ができました。
栄養士の先生の勉強会は、食べ物の絵を使い、タンパクの多いもの少ないものについて説明していただきましたが、小さい子供が多かった為、最後はお父さんの勉強会になっていたようです。
支部のスタッフが一新されて初めてのクリスマス会でしたので、行き届かぬ事ばかりで反省点も多く残りましたが、これからもがんばっていきたいと思います。
　

　

低タンパク米「春陽」について
先日ＰＫＵ親の会会員の方から地元の新聞（北国新聞）の掲載記事を送っていただきました。（写真参照）
平成１５年にも会員から「低タンパク米ということで春陽という米を購入したが成分が判らない」という問い合わせがあり、各方面に問い合わせをしました。（「過去の記事のリンク」内「警告・春陽について」に掲載）
今回も記事にあるＪＡ根上に問い合わせた所、成分として添付しているのはタンパク質組成（昜消化タンパク質）分析データーが示されるのみでフェニルアラニン含有量等は判っておりませんので、ＰＫＵ及びアミノ酸代謝異常でタンパク質の食事療法を行っている方に適しているとは言えません。
ご注意下さい。
　

先日９月１１日ロイヤルホスト天王寺駅前店にてお食事会を開催いたしました。
参加家族数１２家族　　参加人数３９名　　（内患児１３名、成人の方１名）
治療食を使った料理は４種類ありましたが、どれも見映えも味も良く親子共々大喜びでした。
また、デザートも素晴らしいものでした。写真を添付いたします。家庭でも気軽に作れるデザートだそうなんですが絶対無理だと思います（＾−＾：）
食事の後、料理長さんからピラフやチャーハン等を作る時は、一度水でご飯を洗えば炒めやすく なるなど、調理に関するアドバイスや、治療食を作ると思わずにもっと楽しく理科の実験でも するようにどんな料理でも挑戦してみてくださいというお言葉をいただきました。
今後もロイヤルホスト天王寺店では治療食を使った調理もしていただけますし、料理長さんは支部の活動にもご協力してくださるということでとても嬉しく心強いです。

△治療食患児（者）用に作って下さったデザートです


△参加した患児のテーブルにて、みんな大喜び！


　　△お世話になった店長さんと料理長さん

＜今後の支部の予定＞
１０月下旬に役員選出のため集まる予定です。
１２月初旬にクリスマス会を予定してます。

関東支部総会が「きゅりあん」にて行われました。
２９家族（大人５１名、子ども２６名）医療関係者１０名、企業７名、ボランティア１１名の合計１０５名が今年もきゅりあんに集まり、夏の１日を過ごしました。

　　　　　△関東支部総会参加者
今年の関東支部総会は子供のプログラムとして「夏祭り」を準備して、例年とは少し違いにぎやかな集まりとなりました。ＢＧＭはアンパンマン音頭・マツケンサンバ！皆大好きなようでいつしか踊りだして会場は大いに盛り上がりました。

△マツケンサンバを披露してくれたお友達！


△三角くじをする男チーム、今度は何あたったの？
縁日には「焼きそば」「チョコとバナナ」「イージースナック」などおやつも用意されました。（おやつは低タンパク料理コーナーで紹介）
大人たちは年に一度の意見交換（ディスカション）も行われ、幼児期の皆さんの疑問、質問に先輩会員がそれぞれの家庭の様子などを披露していました。
　

平成１７年度ＰＫＵ親の会総会が開催されました。
平成１７年７月２３日（土）に名古屋市立大学病院にて第35回親の会総会が行われました。今年の参加者は会員＝31家族80名、医療関係者＝9名、その他＝10名の計99名で新しい市立大学病院の素晴らしい会場で行われました。

　　　　　　　△第３５回総会参加者
内容としては「トーク＆タッチ」ということで会員と医療関係者（医師・栄養士）企業の三者で日頃の診察内だけでは聞けないこと、疑問に思っていること、要望などを話し合いました。

△トーク＆タッチで回答してくださった先生方

先日の名古屋での総会で参加者からの質問で判明しました特殊ミルクの有効期限が長くなっていた件と掲示板にて問い合わせのありましたマターナルＰＫＵに対する治療ミルクのにつきまして、特殊ミルク事務局 青木菊麿先生より回答をいただきました。

１．医薬品のＰＫＵ治療乳の有効期限延長について
　ＰＫＵの治療用ミルクは、現在では薬価収載された医薬品として雪印乳業で製造されている「新ペプチドロフェ」と「新フェニルアラニン除去ミルク」の２品目のみであり、ビーンスタークス・スノ−から発売されています。ミルクの有効期限はこれまでは６カ月でしたが、最近になって延長されました。そのためにはミルクの様々な栄養素の安定試験を行い、厚生労働省にそのデータを提出して製造認可を受けています。有効期限が長い方が患者さんの使い勝手もよくなり、また１回の処方箋で沢山のミルクを受け取ることが出来ます。期限切れによる廃棄処分も少なくなり、無駄を省くことにもなります。アミノ酸を使用したミルクは一般の育児用粉乳と比べて有効期限は短くなりますが、今回の安定試験により製造日から「新ペプチドロフェ」は９カ月に、「新フェニルアラニン除去ミルク」は１２カ月に延長されていますので、ご家族にとっても使いやすくなっています。　登録特殊ミルクも安定試験を行って有効期限を延長するように、各乳業会社にお願いしております。

２．マターナルＰＫＵに対する治療乳供給中止について
　妊娠・出産を希望するフェニルケトン尿症の女性に対して、胎児の障害を予防することを目的に、平成１０年より１８歳以上の女性に対して無料でＰＫＵ治療乳を供給して参りました。この制度は、薬価収載品（医薬品）である雪印乳業の新フェニルアラニン除去ミルクを特殊ミルク事務局で買い上げて、妊娠・出産を希望するＰＫＵ女性に無料で供給する制度です。この制度の趣旨は、「ＰＫＵの患者さんが出産を希望する場合は、妊娠前から出産までの一定期間特殊ミルクにより血中のフェニルアラニン値を厳しくコントロールする必要あありますが、年齢が１８歳以上である場合は薬価収載品を使用する際に３割の自己負担金が必要となります。そのため、特例措置として雪印乳業の薬価収載されているミルクを特殊ミルク事務局で買い上げて、妊娠・出産を希望されているＰＫＵの患者さんに無料で供給する」というものです。
　ところが、昨年１２月に雪印乳業より、この制度には様々な観点から重大な問題があり、以下の理由で現行の制度を変更して欲しいという申し出がありました。
　すなわち、薬事法第２６条３によると、「医薬品を薬局開設者、医薬品の製造業者、輸入販売業者または販売業者及び病院、診療所などの開設者以外の者に対し、販売し、または授与してはならない」と記載されており、特殊ミルク事務局での薬価収載ミルクの買い上げは薬事法に違反することになる、という指摘です。そのための代案として雪印乳業が提示した方法は、マターナルＰＫＵに対して医師が医薬品を処方した場合に、薬局より購入したときの購入を示す証書を提示して特殊ミルク事務局に申請し、問題なしと判断された場合は健康保険対象外分についての差額（３割負担分）を、特殊ミルク事務局から患者さんにお支払いして欲しい、というものです。
　しかし現在の特殊ミルク事業の制度では、補助金の中から患者さんに直接費用をお支払いすることは出来ない、という問題があるので、平成１０年から継続してきたこの制度を今年５月３１日で中止し、その代わりとして現在登録品として扱われているフェニルアラニン無添加総合アミノ酸末（Ａ−１、雪印乳業）、フェニルアラニン除去アミノ酸混合物（８０９、明治乳業）、及び低フェニルアラニンペプチド粉末（ＭＰ−１１、森永乳業）を、特例措置として妊娠出産を希望するＰＫＵ女性に供給させていただくこととしました。現在マターナルＰＫＵとしてミルクの供給を受けてこられた患者さんを担当しておられる先生には、この制度の変更を御連絡して、ご理解をいただいております。
　この制度は、１８歳以後の女性全てに無料で特殊ミルクを供給するというものではなく、あくまでも妊娠・出産を希望する場合に限らせて頂いており、またそれ相応の期間に限って適応させて頂くことになっております。既にこれまでの制度で無事出産された方も数名いらっしゃいますが、出産後のミルクは自己負担をお願いしております。御担当医とご相談の上、お申し込み下さるようお願い致します。また、登録品はミルクではないので、その使用法は担当の医師あるいは栄養士とご相談の上、正しくご使用いただくようお願いいたします。今回の制度の変更に対して、ご理解とご協力をお願い致します。マターナルＰＫＵにフェニルアラニン除去ミルクなどの医薬品の供給は出来なくなりましたが、それに変わるアミノ酸末などはこの制度で１８歳〜２０歳を過ぎても利用できるので、ご活用いただきたいと言うことです。フェニルアラニン除去アミノ酸末はミルクではありませんが、成人例では十分に使用出来ると思います。ＰＫＵの女性が妊娠・出産を希望された場合は、それまでのフェニルアラニン制限をより一段と厳しくして血中フェニルアラニン値をコントロールする必要がありますが、そのためには通常よりもミルクあるいはアミノ酸末を沢山使用する必要があることから、その間一時期だけ無料で提供するという考え方です。ご理解下さるよう、お願い致します。何か不明な点があればご相談下さい。

特殊ミルク事務局
青木菊麿

関東支部から支部会員へのお知らせ
今年度の関東支部総会は８月１３日・土に開催いたします。現在詳しい案内の掲載されたニュースを作成中ですが発行が少し遅れております。そろそろ夏休みの予定を決める時期ですので、ＨＰで一足早くお誘いです。
今年は時期が８月のお盆期間の開催となりますが、こども夏まつりを計画しております。皆様奮ってご参加下さい。
　　
○関東支部会員の中学生・高校生・大学生の皆さんへ
文化祭の要領でこども夏まつりの実行委員として参加してくれませんか？なお、関東支部以外からの参加も受け付けますので詳しくはＨＰのアドレスへメールでご連絡ください。
　　

小児慢性特定疾患対策がこの４月１日から新しい制度になりました。
新しい医療券を使用して受診が始まっていると思います。病院の外来などで写真1,2のポスターやパンフレットをご覧になっていますでしょうか？写真3はパンフレット見開きの対象疾患一覧表です。
ＰＫＵはどこかと目をこらすと、先天性代謝異常の５０種類の分類の中の５０番目に分類されています。
こんなに沢山の疾患が小慢に認定されていると知っていましたか？
　
　　　　　　　写真１　　　　　　　　　　　　　　　写真２

　　　　　　　　　　　　写真３

ＰＫＵ親の会事務局より
このＨＰを見て下さった大分県福祉保健部の方から問い合わせがあり、大分県で発行している親の会・子育てサークルガイド「すくすく」（写真１、2）への掲載の打診があり、今年の３月発行のガイドの「全国の主な親の会・患者会リスト」に掲載されました。（写真3）
ＰＫＵ親の会会員の住まいの都道府県にも同じようなガイドブックを発行していると思われますので、発行している都道府県の方はご連絡下さい。
　　
　　　　　写真１　　　　　　　　　　　　　　　　写真２


　　　　　　　　　　写真３

平成１７年度　ＰＫＵ親の会総会案内
第３５回親の会総会は平成１７年７月２３日（土）ＡＭ10：00から名古屋市立大学病院内にて開催されます。今回送付のニュースでご案内しております。
会員の皆様、医療関係者の皆様、年に一度の総会です、是非奮ってのご参加お待ちしております。
＜総会プログラム＞
・医師の講演
・質問タイム
・東海地区医療補助申請について
・年代別トーク＆タッチ
・ＰＫＵ親の会総会議事
・その他

PKU親の会ニュース第２３号が発行となりました。
内容としては３名の先生からの寄稿
1、フェニルケトン尿症：遺伝子研究から新しい治療法へ
　　東北大学大学病院医学系研究科遺伝病学分野　松原洋一先生
2、フェニルケトン尿症の保険加入状況問題
　　大阪市立大学大学病院医学研究科発達小児医学　新宅治夫先生
3、もう一度行ってみたい場所
　　駿河台日本大学病院小児科　中林啓記先生
その他
・総会案内
・新小慢事業の開始に寄せて
・新生活へGo!
・支部活動報告
・育児日記
・お料理、商品情報、あたなたの声、運営便り・他
となっております。（A４版　２０ページ）
同封書類として総会関係資料・会費納入用紙・返信用ハガキが同封されております。不足の書類のあった方は事務局へご連絡ください。


九州支部活動について
九州支部は３月に支部ニュース「九州あいランド　第１２号」を発行いたしました。（写真参照）
Ａ４版６ページ　カラー印刷、内容は・平成１６年支部総会報告・会費納入案内・会計報告・事務連絡などとなっております。
　　

関西支部活動報告
現在関西支部は36家族で1000円の支部会費を徴収して活動を行っております。
昨年の活動内容を紹介します。

９／１２（日）　食事会
　大阪梅田の和食バイキング（柿安　三尺三寸箸：健康食彩レストラン）の店で開催し、8家族２７人が参加しました。事前に店の人に確認を取り、各自持参のレトルトご飯を温めてもらい、中華、洋食、和食やデザートを頂きました。その後、喫茶店に場所を移動し、少しの時間ですが懇談をし、楽しいひと時を過ごしました。

　　食後に全員で記念撮影　　　　　　　オープンカフェでの懇談会

１２／１２（日）１３：００〜１７：００　関西支部総会＆クリスマス会
　長谷先生のご好意で大阪市北区保険所で、１２家族３０名と４名の先生方が参加して、定例のクリスマス会と支部総会を行いました。まず、渡辺先生（大阪市立大学栄養部）より、新しい食事療法ガイドブックの内容説明をお母さん方に行い、その間はお父さん方と子どもたちは、アイスクリームを作って食べました。その後、全員でじんぞう先生ホットケーキミックスを使ったクレープの調理とデコレーションの後、試食しました。見た目は色々な形がありましたが、食べたら意外に美味しかったので、みんなびっくりです。そして、サンタクロースからのキャンディーレイのプレゼントがあり、子どもたちは大喜びでした。また、みんなでミルクを飲もう！では、みんな頑張って小さい子も全部飲み干しました。最後に、フリーディスカッションを少し行い、解散しました。
　今後の予定は、３月に会報の編集会議＆新役員選出の会合を行い、４月に、支部会報“たんぽぽ通信”発行。発送予定です。

＜保険加入状況に関するアンケート＞の結果報告 （PDFファイルはこちら）

　　　大阪市立大学大学院医学研究科発達小児医学　　　　　　新宅治夫
　　　東北大学大学院医学研究科遺伝病学　　　　　　　　　　　　松原洋一
　　　国立成育医療センター研究所成育医療政策科学研究部　原田正平
　　　フェニルケトン尿症親の会　　　　　

過日実施いたしました「保健加入状況に関するアンケート」には多くの会員の皆様のご協力をいただくことができました。ありがとうございました。アンケートの集計結果について報告いたします。

※アンケートの回収状況
発送　３３７通・回収　２０８通（回収率６２％）・有効回答　２０４通（有効回答率６１％・
平均年齢　１７歳）
…以降の集計結果は有効回答２０４通についてのものになります。

１． 保険の加入状況
保険の加入状況は下の【図１】のようになっています。保険に加入している方は６７％（すんなり加入できた方が５２％、加入を拒否されたことがあるが現在は加入している方が１５％）で、加入していない方は３３％（うち加入を拒否された方は１３％）でした。


２． すんなり加入できた方にその理由をうかがってみたところ、７７％もの方々が病名（PKU）を申込書に記載していませんでした【図２】。もしも全ての方が病名を記載していたら【図１】の比率は大きく変わっていたことと思われます。また【図３】のように病名を記載せずに加入したのは郵便局の学資保険に最も多く見られます。




３． 各保険に加入できた方、拒否された方の人数をあらわしたのが【図４】です。加入を試みた方（加入＋拒否）が最も多かった（最もニーズが高かった）のは郵便局の学資保険でしたが、拒否された率も最も高かったという結果が出ています。


４． 平成１５年４月１日以降の状況
　平成１５年３月２５日に郵政事業庁（当時）から「簡易保険契約への加入の機会拡大について」という文書が発表されました。（詳しくは郵政公社ホームページ：http://www.japanpost.jp/pressrelease/japanese/kani/030325j401.html　を参照して下さい）
　これにより同年４月１日以降はPKUの患児も簡保に加入できる事になったはずなのですが、アンケートの結果によりますと、９家族が加入を試み５家族が拒否（２家族は保険担当者にPKUであることを告げた時点で断られ、３家族は審査を受けて断られていた）され、加入できた４家族のうち病名を告げなかった１家族を除く３家族全員が入院特約を拒否されていました。公式に文書を発表したあとも決して事態は改善されていない事が浮き彫りになっています。

５． また、PKUと同時に加入の機会が拡大されたはずのクレチン症の方々の中でも簡保への加入が拒否された事例が報告されているそうです。今後、加入を拒否された方の具体的な情報の入手をはかり、関係各機関と協力しながら事態の改善を郵政公社に働きかけていかなければならないと思っています。


改訂「食事療法ガイドブック」の配布について
以前ＨＰで新しい食事療法ガイドブックの紹介と入手方法を紹介しましたが、先日まだ入手できていないという会員の方がいらしゃいました。特殊ミルク事務局に問い合わせた所、配布は特殊ミルク事務局に主治医の先生が届け出ている医療機関宛てに、患者数を送付しているというお話でした。
未だ入手されていない会員の方がおられましたらＨＰアドレスまでご連絡下さい。

関東支部にて料理講習会開催
平成１７年１月１６日（日）に関東支部料理講習会が開催されました。今年は新しい試みで、ＰＫＵバイキングを行ったホテルの製菓長に講師をお願いしてプロの技を存分に教えていただきました。

教えていただいたのは、バイキングで大変好評だった「クッキー」と「白玉入りフルーツポンチ」の２品です。
（詳しい内容は次号関東支部ニュースに掲載予定）

＊タンパク質を使わずに作られているクッキーは会員の誰もが作り方を知りたいと思いますので「低蛋白料理」コーナーに作り方と写真を掲載しております。

　　　　　
　　　　　　製菓長さんの説明と手さばきを学習中の参加者

　
　フルーツポンチの出来上がり、飾り付けがプロの技です

ＨＰに「お料理写真館」を追加
「低蛋白料理」コーナーとは別に会員の皆さんが作っている料理の写真を紹介するコーナーを作りました。
最近は写メールもありますし、調理が趣味のお父さんや一人暮らしの会員さん、主婦の会員さんもたくさんいらしゃると思います。
低蛋白レシピの紹介だと改まって計算をしたり投稿に時間がかかるとおもいますので写真と料理名、会員名を記載して送信いただいて紹介させていただくコーナーを作ってみました。
奮ってご参加ください。

「改正児童福祉法」の成立について
いわゆる「小慢事業法制化」を含む「改正児童福祉法」（児童福祉法の一部を改正する法律案）は第１５９国会に閣法３４号として上程されていましたが、第１６１国会において法案の一部を修正のうえ全会一致で可決成立し平成１６年１２月３日に公布されました。
　　同法案は児童虐待等の問題に適切に対応できるよう「児童相談に関する体制の充実」「児童福祉施設、里親等のあり方の見直し」などを盛り込んだ法案であり、“小慢事業”は同法案の中の一つの項目です。
　“小慢事業”に関係する条項は自治体の電算システムの修正や患者・家族に対する周知・手続き面などを考慮して、施行は平成１７年４月１日からとなりました。
　第１６１国会・厚生労働委員会の審議では、年金問題、中越地震、厚労省・社会保険庁の不祥事など大きな問題が重なったこと、また同法案の審議に限っても、幼い兄弟が死亡した「小山事件」など児童虐待問題が社会問題化していることなどからそちらが審議の重点となり、“小慢事業”について十分な審議が尽くされたとは言えない感があります。
　また内容についても、法制化自体や関連福祉サービスなどの前進面がある一方で、幾つもの問題点、懸念事項が民主、共産、社民など野党議員から指摘されました。
　実施に際しての詳細は今後の厚労省の「通知」によるとしていますが、答弁から判断するかぎり、自己負担額は「親の会ニュース」２１号６ページの表の内容とほぼ同様と思われます。
　また、２０歳以降については厚労省としては実態を把握していない実情を認めています。こうした中で患者と家族を支える安定的な制度として、児童福祉法に依るのではなく別の基本法案を作るのが筋との指摘もされていて、“小慢事業”を脱した２０歳以上の患者をどうするか、が患者団体からの強い要望であることが国会でも提起されています。
　参考までに、同法案の採択にあたって参院・厚生委員会の全会派が一致して決議した「特別決議」のうち、“小慢事業”に関係する９項〜１１項を以下に引用しておきます。

【特別決議】
九、小児慢性特定疾患治療研究の一層の推進を図るとともに、児童虐待の予防、虐待された児童に対するケア、養育者へのカウンセリング等に資する医学的・社会学的研究についてもその充実を図るため、予算面・人員面で十分な配慮を行うこと。
　十、小児慢性特定疾患対策については、法制化に伴い制度の周知徹底及び事務手続の簡素化を図るとともに、自己負担の導入が保護者に過重な負担とならないよう十分配慮すること。また、必要に応じて継続した治療が受けられるよう成人の難病対策との連携を可能な限り図るとともに、福祉サービスの充実についても取り組むこと。
　十一、小児慢性特定疾患治療研究事業の在り方について引き続き検討を続けるとともに、患者団体、医療機関関係者及び専門家、自治体等の関係者の意見を十分踏まえ、必要に応じ制度の見直しを行うこと。
　　右決議する。

この法案に対する感想、ご意見等をお寄せください。

特殊ミルク共同安全開発委員会編集総合母子保健センター　特殊ミルク事務局発行「改訂　食事療法ガイドブック　アミノ酸代謝異常症のために」が発行されました。
Ａ4版サイズ・185Ｐとなっております。（写真参照）
内容と致しましてはアミノ酸代謝異常症のフェニルケトン尿症・メープルシロップ尿症･ホモシスチン尿症・尿素サイクル代謝異常の方を対象に書かれております。各疾患の説明から食事療法の考え方、ポイント、献立参考例、そして市販の食品成分表を使ったことの無い方でもわかるようになっている各アミノ酸値が記載されている食品成分は見やすく2色刷りになっています。ＰＫＵ親の会のニュースで掲載されたレシピも多数紹介されています。
入手方法は今回は医療機関（主治医又は栄養士）からの配布となっております。通院している医療機関で先生にお尋ねください。費用は無料となっております。
　　

「ＰＫＵ親の会ニュース第22号」完成しました。（写真1）
現在発送準備中です。お手元に届くのは来週あたりでしょうか・・・
今年の総会特集号で過去最高の文字数（36Ｐ）のニュースとなりました。
ＰＫＵの基本から、アンケートに寄せられました質問の答えなど現時点で持てる情報を全て掲載しました。
また、同封書類（写真2）4種類も入っております。
同封されていない書類のある方は事務局までご一報ください。

　　　　　　（写真１）　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 （写真２）

関東支部、ホテルでPKUバイキング開催
平成16年9月5日、関東支部は都内のホテルにて低たん白料理14品を作ってもらい総勢60名でバイキングパーティーを開きました。料理は各種野菜を使ったテリーヌ風のものや、じゃがいもの冷製スープ低タンパクパスタをつかったバジル風味スパゲティーなどどれも素晴らしいお料理で大好評でした。（詳しくは12月の関東支部ニュースに掲載）


２００４年　第３４回親の会総会
７月２４日（土）に東京都品川区民会館「きゅりあん」にて平成１６年度親の会総会が開催されました。会員５２家族、医療関係者、関係企業、ボランティアなど総数１７１人が集りました。今年の総会テーマはＰＫＵの基本を確認し、理解を深めるというような内容で女子栄養大学　大和田教授の講演・駿河台日本大学　佐藤栄養士の食事療法の基礎の講演、３名の会員発表など多彩なプログラムでした。詳しくは「親の会ニュース第２２号」に掲載されます。


　　　　　　　　　　　　　　　　　△総数１７０名


　　　　△「子ども勉強会」も行われました。


　　　　　　　　　　△総会風景

メールウィルスについての警告
１　状況・・親の会会員宛に会員等になりすましたウィルス付きメールがひんぱんに送信されています。現在までに事務局で把握している「送信者なりすまし」例は、「ホームページ・メール受信サーバ名＝japan9＠japan-pku.net」「会員名」「ＨＰハンドル名」「英数字列」などがあります。このような状況からＰＫＵ親の会会員の中にウィルス感染者がいる可能性が高いと考えられます。これまでに「添付ファイルを開いてみたら英文だった」という方は感染している可能性がきわめて高いと思います。

２　ウィルス種類・・現在確認できているウィルスは「マイドゥーム（１月２６日発見）」および「ネットスカイ　Ｄ（３月１日発見）」の２種類です（他のウィルスに感染している可能性もあります）。２種類とも「メール無断送信」ワームです。

■ 感染したらどうなる
・ パソコン内のメールアドレスを自動で探し出し、ウイルスを添付したメールを送信するだけでなく、攻撃者がパソコンに侵入するための入り口が作られてしまいます。メールソフトで送るわけではなく、特に自覚症状はありません。インターネット接続時にアイコンをタスクトレイ表示する設定にしていて、何もしていないのにアイコンが点滅する場合は要注意です。（プロバイダ・ウィルス情報から引用）・・つまり、感染しているとメール作業をしていなくても勝手に（隠れて＝無断で）メールを送信します。

３　インターネット環境にある人は各種ウィルスから自衛することが基本であり、不可欠です。そのために以下のことを実行してください。感染者は「被害者」であるとともに、感染した瞬間から「加害者」になってしまうのですから。
（１）とりあえず、送信者名が誰であろうと、件名が英文・英数字で添付ファイル付きのメールは直ちに削除してください。
（２）基本的な自衛手段は「ウィルス対策ソフト」をインストールし、自動アップデートなどで常に最新版に維持しておくことです。このことができている方は念のため「ウィルス検査」を実行してみてください。また、プロバイダによる「メールウィルスチェック」サービスを利用することも有効です（事務局の経験では、ウィルスメールはプロバイダですべてシャットアウトされていました）。
（３）「ウィルス対策ソフト」が最新版に維持されていない方（未インストールあるいは期限切れ・未更新等）は、至急対策をとり、「ウィルス検査」を実行してください（古くなったウィルス対策ソフトはまったく意味がありません）。それまでに前出の「ネットワーク接続アイコンをタスクトレイ表示する」に設定し、監視してみてください。

４　他のできるだけ多くの会員の方にお知らせくださるようご協力ください。本件についての質問等は広報あるいは事務局へご連絡ください。

第34回（平成16年）総会について
　　日時　：　　平成16年7月24日（土）１０：００〜１６：００
　　場所　：　　品川区民会館「きゅりあん」７Fイベントホール（東京都品川区）
　　詳細は次回親の会ニュース（第21号）に掲載します。

低グルテリン米「春陽」の現状報告
このＨＰ上で会員の皆さんの期待が高かった「春陽」ですが、Ｐｈｅ（フェニルアラニン）値などが不明であること、蛋白含有量が高いためＰＫＵなどの食事療法には利用は見合わせてほしいと「警告文」を掲示してきました。
その後の調査で、農水省の認識では「春陽」は「低グルテリンであるという特徴をもった普通米」にもかかわらず、新聞報道や販売者の広告には「病態食」「医療食」などの文言が前面に出されていて消費者に誤解を与えかねないことから、ＰＫＵ親の会として11月18日、農林水産省関東農政事務所に販売実態の問題点と改善を要望してきました。その結果、11月28日に当方の要望に対して「食品の表示問題ということで消費安全局に問題を提起した」と回答がありました。
今後も食事療法については基本をしっかり理解し、食品の成分を確認した上で主治医や栄養士と相談、指導を受けることなどを守ってください。

警告・春陽について
低タンパク米「春陽」の成分ですが、この米を研究している中央農業総合研究センター・北陸研究センター・稲育種研究室に問い合わせをしたところ現在分析されているのはタンパク質までだそうです。
Ｐｈｅ（フェニルアラニン）などのアミノ酸含有量についてはデータをとっていないそうです。
このお米に多く含まれる消化されにくいタンパク質（グルテリン）が多いからといってアミノ酸も消化されないとは言えないという回答でした。
「タンパク質の含有量も従来の精白米に比べ１／２程度ですので、治療用低タンパクごはん１／１０・１／５などを使用しているアミノ酸代謝異常の方にはタンパク質含有量が多いので使用は控えてもらいたい」との回答をいただきました。

関東支部総会が８月１０日に行われました。詳しくは次回の支部ニュースに掲載予定です。

２００３年　第３３回親の会総会
　　九州　久留米大学医学部にて平成15年7月27日（日）に開催される。
　　

△総会に参加していただいた先生からたくさんのアドバイスをいただく

△久留米大学の栄養士さんと調理士さんたちの作って下さった治療食バイキング